Skip to content

Leczenie zespołu Crigler-Najjara typu I z transplantacją hepatocytów ad 5

1 miesiąc ago

463 words

Poziom bilirubiny w surowicy wzrósł do 21,5 mg na decylitr (368 .mol na litr) w dniu 7, a fenobarbital został rozpoczęty w celu zaindukowania aktywności glukuronozylotransferazy w przeszczepionych prawidłowych hepatocytach. Po biopsji wątroby w dniu 7 nastąpił dalszy wzrost poziomu bilirubiny w surowicy, który osiągnął najwyższą wartość 26,1 mg na decylitr (446 .mol na litr) w dniu 11. Następnie poziom bilirubiny w surowicy stopniowo spadał, chociaż występowały znaczne wahania. w ciągu pierwszych trzech miesięcy (rys. 1). Do 35. dnia fototerapia została zredukowana do sześciu do ośmiu godzin dziennie. Stężenie bilirubiny ustabilizowało się na poziomie od 10,6 do 14,0 mg na decylitr (181 do 239 .mol na litr), aż bakteryjne zapalenie zatok rozwinęło się około sześć miesięcy po transplantacji. Podczas infekcji całkowity poziom bilirubiny wzrósł do 18,0 mg na decylitr (308 .mol na litr), ale powrócił do wcześniejszych poziomów po dwóch miesiącach doustnego leczenia antybiotykami. Pigmenty żółciowe ekstrahowane z surowicy pacjenta nie wykazały wykrywalnych glukuronidów bilirubiny przed przeszczepem komórek. Po przeszczepie 0,5-1% bilirubiny w surowicy stanowiły glukuronidy bilirubiny, głównie monoglukuronid bilirubiny. Od kwietnia 1998 r., 11 miesięcy po przeszczepie, pacjent miał całkowity poziom bilirubiny w surowicy wynoszący około 14 mg na decylitr (240 .mol na litr) i otrzymywał tylko od sześciu do siedmiu godzin fototerapii dziennie.
Analiza żółci
Rycina 2. Ryc. 2. Wysokosprawna chromatograficzna analiza płynów zebrana przed przeszczepieniem hepatocytów (panel górny) i 14 i 180 dni po transplantacji (odpowiednio panele środkowe i dolne). Żółć uzyskana przed przeszczepem zawierała głównie nieskoniugowaną bilirubinę, z jedynie śladowym stężeniem monoglukuronidu bilirubiny – wzoru często obserwowanego u pacjentów z zespołem Criglera-Najjara typu I. Po przeszczepieniu próbki żółci zawierały diglukuronid bilirubiny i monoglukuronid bilirubiny oprócz nieskoniugowanej bilirubiny. Stosunkowo wysoki poziom nieskoniugowanej bilirubiny w żółci jest prawdopodobnie wynikiem fototerapii. Wstrzyknięcie przygotowanych biopróbów nastąpiło w czasie 0. SF oznacza czoło rozpuszczalnika i wskazuje czas, w którym z kolumny uwalniane są cząsteczki niepokonane.
Pigmenty żółci analizowano w próbkach zebranych dzień przed przeszczepem i 1, 8, 14 i 180 dni później. Pretransplantacyjna żółć zawierała głównie nieskoniugowaną bilirubinę, z śladami monoglukuronidu bilirubiny. Po przeszczepie wszystkie próbki żółci wykazały diglukuronid bilirubiny i monoglukuronid wraz z nieskoniugowaną bilirubiną. Względne ilości trzech rodzajów bilirubiny określono przez integrację obszarów pod pikami chromatograficznymi (Figura 2). Z pigmentów wydalanych z żółcią 33 procent stanowiły glukuronidy bilirubiny. Co ciekawe, około 80 procent koniugatów składało się z diglukuronidu bilirubiny.
Biopsja wątroby i aktywność bilirubiny-UDP-glukuronosylotransferazy
Histologicznie nie stwierdzono zmian w budowie wątroby ani innych oznak uszkodzenia wątroby w biopsjach wątroby
[więcej w: nutrend, belimumab, bromazepam ]
[patrz też: zatorowość płucna objawy, zespół aspergera test, zespół aspergera u dorosłych ]

0 thoughts on “Leczenie zespołu Crigler-Najjara typu I z transplantacją hepatocytów ad 5”